В клинику обратилась пациентка В., 62 лет. Около 6 мес назад стала замечать, что походка стала "неправильной", стала "таскать ногу". Обратиться за медпомощью всё это время не могла, находилась на территории Донбасса.
При осмотре: правосторонний нижний монопарез, более выраженный в проксимальных отделах, тонус мышц в правой ноге повышен по пирамидному типу, сухожильные рефлексы повышены справа, выраженный клонус правой стопы. Но при осмотре был выявлен клонус правой стопы, патологические стопные знаки с 2-х сторон. Заподозрен перенесенный инсульт.
Пациентка отправлена на МРТ головного мозга.
Результаты МРТ: МР-картина множественных супратенториальных очагов глиоза, перивентрикулярного лейкоареоза, кисты в лобной левой доле. Множественные участки сидероза. МР картина специфична на церебральной амилоидной ангиопатии (ЦАА).
Что мы знаем о ЦАА?
В норме белок-предшественник амилоида (APP) расщепляется безвредным образом. При ЦАА происходит «сбой в программе»: образуется токсичный фрагмент — β-амилоид 40, который в средней оболочке мелких корковых сосудов и капилляров, делая их хрупкими, и приводит к мелким или крупным кровоизлияниям.
ЦАА — частая причина таких инсультов у пожилых без гипертонии.
Клинически может проявляться следующими синдромами:
- Геморрагический инсульт.
- Когнитивные нарушения (вплоть до деменции).
- Транзиторные неврологические симптомы (парестезии, локальные или генерализованные эпиприпадки и др.).
Ранее церебральную амилоидную ангиопатию диагностировали лишь посмертно - на аутопсии. Сейчас возможно поставить диагноз с высокой долей вероятности прижизненно, используя Бостонские критерии (в 2022 г предложены Boston criteria 2.0), основную роль в которых отводится МРТ исследованию:
наличие как минимум двух строго лобарных геморрагических очагов (то есть внутримозговых кровоизлияний, микрокровоизлияний в мозг или очагов поверхностного сидероза коры головного мозга) или как минимум одного строго лобарного геморрагического очага и как минимум одного признака поражения белого вещества (то есть выраженных видимых периваскулярных пространств в центральной части белого вещества или гиперинтенсивных очагов в белом веществе в виде множественных пятен).
К сожалению, патогенетического лечения ЦАА на данный момент не существует (как и "родственной" ей болезни Альцгеймера).
Поэтому основная стратегия сосредоточена на управлении рисками:
- Крайне осторожное применение антикоагулянтов и антиагрегантов. Их назначение требует тщательного взвешивания пользы и риска.
- Контроль артериального давления.
- Отказ от любых препаратов, повышающих риск кровотечений (например, НПВС).
Активные исследования ведутся в области иммунотерапии (вакцин против амилоида), аналогичной той, что сейчас применяется при Альцгеймере.